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Maladies du tissu conjonctif (CTD): et le rôle potentiel du nintedanib: une vue d'ensemble
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| Les pneumopathies intertitielles sont présentes chez environ 40 % des patients atteints de maladies du tissu conjonctif telles que la sclérose systémique (SSc-ILD), la polyarthrite rhumatoïde (RA-ILD), le syndrome de Sjögren, la myosite inflammatoire idiopathique (IIM), le lupus érythémateux disséminé (SLE) et les maladies mixtes du tissu conjonctif (MCTD-ILD). La survenue d'une ILD est une cause de plus en plus fréquente de décès dans les maladies du tissu conjonctif, et c'est maintenant la principale cause de décès dans la ScS. Leur pathogénie n'est pas encore bien caractérisée en raison de l'hétérogénéité de ces maladies. Toutefois, certains facteurs de risque communs, tels que les anomalies génétiques et les facteurs de risque environnementaux, ont été associés à de nombreuses ILD. Bien que les caractéristiques de la maladie de Crohn soient similaires à celles observées dans les pneumonies interstitielles idiopathiques, une évaluation multidisciplinaire est toujours nécessaire pour optimiser le diagnostic et les stratégies de prise en charge. Dans la prise en charge de l'ILD associée à la CTD, un traitement précoce est très important pour stabiliser la fonction pulmonaire et améliorer les résultats, les patients reçoivent généralement des immunosuppresseurs pour traiter l'inflammation sous-jacente. |
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